Introduction : L’exophtalmie est une protrusion du globe oculaire en dehors du cadre osseux. La survenue d’une exophtalmie à la naissance est rare. Nous rapportons un cas d’exophtalmie unilatérale congénitale, les difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans notre contexte.
Observation : Il s’agissait d’un nouveau-né à 36 semaines de gestation, de sexe féminin référé dans le service d’ophtalmologie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo quelques heures après la naissance. Il n’y avait pas d’antécédents maternels pathologiques particuliers. Une échographie foetale du troisième trimestre dans le cadre de la consultation prénatale montrait des calcifications intra orbitaires. Le bébé présentait une volumineuse exophtalmie avec une masse polylobée hypervascularisée, non pulsatile, non réductible, sans souffle à l’auscultation, laissant individualisée une cornée, une iris et une pupille. Par ailleurs on ne notait pas d’autres malformations à l’inspection. Plusieurs diagnostics ont été évoqués et la prise en charge pluridisciplinaire se termina par une exentération. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire révélait un tératome orbitaire mature.
Conclusion : Le tératome orbitaire, aussi rare soit-il, est une étiologie à évoquer devant une exophtalmie congénitale. Sa localisation nécessite une collaboration pluridisciplinaire.

Exophtalmie congénitale, tumeurs oculaires, tératome orbitaire, exentération