Introduction
La myasthénie auto immune (MAI) à anticorps anti-MuSK possède des caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives distinctes des autres types de MAI. Elle semble plus fréquente au Burkina Faso. Cette étude vise à décrire les aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la MAI à Ac anti-MuSK au Burkina Faso.
Patients et méthodes : Il s’est agi d’une étude de suivi longitudinal à collecte de données prospective, ayant inclus les patients chez qui un diagnostic de myasthénie auto-immune (MAI) a été formellement posé, dans les services de santé du Burkina Faso de Mars 2015 à Juillet 2024. Le diagnostic de MAI reposait sur faisceau d’arguments cliniques compatibles avec la myasthénie ± test positif aux anticholinestérasiques, ± décrément positif à l’ENMG de stimulation nerveuse répétitive, ± dosage sérique positif aux Ac anti MuSK. Les données sociodémographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients ayant des Ac anti MuSK ont été décrites.
Résultats : Parmi les 46 patients avec MAI colligés, 36 cas ont eu un dosage des Ac anti RACh et Ac anti MuSK : 11 cas de MAI à Ac anti MuSK (31%), 16 cas de MAI à Ac anti RACh (44%), 9 cas séronégatifs (25%). Chez les patients avec MAI à Ac anti MuSK, il y avait une prédominance féminine avec un sex-ratio F/H de 4,5 et l’âge médian de début était de 25 ans (16 et 44 ans). Les symptômes révélateurs étaient dominés par les signes d’atteinte bulbaire chez tous les patients (100%) et une amyotrophie de la racine des membres était présente chez 54% des cas. La gravité clinique initiale était sévère à très sévère (stade MGFA IV-V) chez 8 patients (73%). Une hyperplasie thymique et un thymome, avec 2 cas chacun (18%) ont été les anomalies thymiques retrouvées. Le délai médian de diagnostic était de 12 mois ; En tout11 patients (100%), 10 patients (91%) et 5 patients (45%) ont bénéficié respectivement d’un traitement anticholinestérasique, d’une association corticothérapie-immunosuppresseurs et d’une thymectomie. L’évolution était marquée par la survenue de 2 poussées myasthéniques annuelles médianes chez tous les patients et d’au moins une crise myasthénique avec hospitalisation en réanimation chez 4 patients (36%); en fin d’étude, seuls 2 patients (18%) avaient eu une amélioration clinique.
Conclusion : La myasthénie à anticorps anti-MuSK semble plus fréquente au Burkina Faso ; elle est caractérisée par une sévérité clinique et une réponse thérapeutique limitée, nécessitant une prise en charge spécifique.
Myasthénie, anticorps anti-muscle spécifique kinase, MGFA stade IV-V, corticoïdes + immunosuppresseurs, Burkina Faso.