Etude descriptive de la myasthénie auto-immune à anticorps anti-muscle spécifique kinase (MuSK) au Burkina Faso

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Résumé

Introduction
La myasthénie auto immune (MAl) à anticorps anti-MuSK possède des caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives distinctes des autres types de MAl. Elle semble plus
fréquente au Burkina Faso. Cette étude vise à décrire les aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la MAl à Ac anti-MuSK au Burkina Faso.

Patients et méthodes : Il s'est agi d'une étude de suivi longitudinal à collecte de données prospective, ayant inclus les patients chez qui un diagnostic de myasthénie auto-immune (MAl) a été formellement posé, dans les services de santé du Burkina Faso de Mars 2015 à Juillet 2024. Le diagnostic de MAl reposait sur faisceau d'arguments cliniques compatibles avec la myasthénie ± test positif aux anticholinestérasiques, ± décrément positif à I'ENMG de stimulation nerveuse répétitive, ± dosage sérique positif aux Ac anti MuSK. Les données sociodémographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients ayant des Ac anti MuSK ont été décrites.

Résultats : Parmi les 46 patients avec MAl colligés, 36 cas ont eu un dosage des Ac anti RACh et Ac anti MuSK: 11 cas de MAl à Ac anti MuSK (31%), 16 cas de MAl à Ac anti RACh (44%), 9 cas séronégatifs (25%). Chez les patients avec MAl à Ac anti MuSK, il y avait une prédominance féminine avec un sex-ratio F/H de 4,5 et l'âge médian de début était de 25 ans (16 et 44 ans). Les symptômes révélateurs étaient dominés par les signes d'atteinte bulbaire chez tous les patients (100%) et une amyotrophie de la racine des membres était présente chez 54% des cas. La gravité clinique initiale était sévère à très sévère (stade MGFA IV-V) chez 8 patients (73%). Une hyperplasie thymique et un thymome, avec 2 cas chacun (18%) ont été les anomalies thymiques retrouvées. Le délai médian de diagnostic était de 12 mois ; En tout11 patients (100%), 10 patients (91%) et 5 patients (45%) ont bénéficié respectivement d'un traitement anticholinestérasique, d'une association corticothérapie-immunosuppresseurs et d'une thymectomie. L'évolution était marquée par la survenue de 2 poussées myasthéniques annuelles médianes chez tous les patients et d'au moins une crise myasthénique avec hospitalisation en réanimation chez 4 patients (36%); en fin d'étude, seuls 2 patients (18%) avaient eu une amélioration clinique.

Conclusion : La myasthénie à anticorps anti-MuSK semble plus fréquente au Burkina Faso; elle est caractérisée par une sévérité clinique et une réponse thérapeutique limitée, nécessitant une prise en charge spécifique.

Mots-clés

Myasthénie, anticorps anti-muscle spécifique kinase, MGFA stade IV-V, corticoïdes + immunosuppresseurs, Burkina Faso.