Introduction : Le kyste colobomateux de l’orbite est une malformation congénitale rare associant un colobome à une microphtalmie, secondaire à une anomalie de l’embryogénèse
par une évagination du feuillet interne de la cupule optique à travers une fente foetale persistante. A travers une observation clinique rare nous rapportons les aspects iagnostiques et thérapeutiques de cette affection. Observation : Il s’agit d’un nourrisson de neuf mois, de sexe masculin, vu pour une occlusion congénitale de l’oeil gauche. L’évolution a été marquée par l’ouverture progressive de l’oeil jusqu’à l’âge de quatre mois accompagnée d’une tuméfaction orbitaire. L’examen clinique a retrouvé une tuméfaction molle de l’oeil gauche, saillante sous la conjonctive, non pulsatile, non réductible siégeant en regard de la paupière inférieure et refoulant un globe oculaire d’allure microphtalme dans sa partie supérieure, avec acuité visuelle nulle. L’échographie en mode B a objectivé une formation kystique intra conique et la tomodensitométrie cérébro-orbitaire a montré une formation kystique encapsulée séparée du globe oculaire par un fin liseré. Nous avons effectué une exérèse chirurgicale de la membrane kystique par voie palpébrale inférieure. L’examen histologique de la pièce opératoire a identifié un kyste colobomateux de l’orbite. Conclusion : Le kyste colobomateux de l’orbite est une affection rare qui s’intègre souvent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif. La décision thérapeutique est fonction de la taille du kyste et de l’état du globe oculaire.
Mots-clés : kyste colobomateux, orbite, congénital, exérèse

kyste colobomateux, orbite, congénital, exérèse